Certaines de ces pathologies sont reprises dans la liste des maladies dites rares. C'est le cas des dégénérescences fronto-temporales, de l'atrophie corticale postérieure, de la paralysie supranucléaire progressive, de la maladie d'Alzheimer précoce autosomique dominante (liste non-exhautive).

​

Une maladie est dite rare si moins d'une personne sur deux mille en est affectée. Ces pathologies font partie des nombreuses maladies neurodégénératives. Les causes de leur survenue semblent être multifactorielles. Les troubles neurocognitifs majeurs peuvent résulter de traumatismes crâniens, être associés à une infection ou à un agent toxique.